Bệnh Castleman – Tăng sản hạch bạch huyết

Bệnh Castleman là một rối loạn hiếm gặp liên quan đến sự phát triển quá mức của tế bào trong mạng lưới chống lại bệnh của cơ thể (hệ bạch huyết). Còn được gọi là sự gia tăng các hạch bạch huyết khổng lồ và sự gia tăng của các hạch bạch huyết, bệnh Castleman có thể xảy ra ở dạng cục bộ (không có tâm) hoặc lan rộng (đa tâm).

Điều trị và triển vọng khác nhau, tùy thuộc vào loại bệnh Castleman mà bạn có. Loại địa phương thường có thể được điều trị thành công bằng phẫu thuật.

Đôi khi có liên quan đến nhiễm HIV, bệnh Castleman nhiều tầng có thể đe dọa mạng sống. Bệnh Castleman đa tâm cũng liên quan đến các rối loạn tăng sinh tế bào khác, bao gồm ung thư hệ bạch huyết (lymphoma), sarcoma của Kaposi và hội chứng POEMS.

Tin tài trợ

Triệu chứng

Có hai loại bệnh cơ bản của Castleman:

  • Bệnh ký tự Unicentric Castleman. Hình thức địa hoá của bệnh này chỉ ảnh hưởng đến một tuyến (hạch bạch huyết) trong hệ thống bạch huyết của bạn.
  • Bệnh Castleman đa tâm. Loại này ảnh hưởng đến nhiều hạch bạch huyết và mô bạch huyết, và có thể làm suy yếu nghiêm trọng hệ thống miễn dịch của bạn.
    Bệnh Castleman đa tâm có thể được phân loại như sau:

Bệnh Castleman đa tâm không có hội chứng POEMS

  • Bệnh Castleman đa trung tâm với hội chứng POEMS liên quan đến các vùng xương bất thường (tổn thương xương)
  • Bệnh Castleman đa trung tâm với hội chứng POEMS mà không có tổn thương đục toan
  • Bệnh ký chủ ký chủ Unicontic

Nhiều người bị bệnh Castleman không chú ý đến bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nào. Hạch bạch huyết bị bệnh thường nằm ở ngực, cổ hoặc bụng. Khi có dấu hiệu và triệu chứng, có thể bao gồm:

  • Cảm giác sung mãn hoặc áp lực ở ngực hoặc bụng có thể gây khó thở hoặc ăn
  • Một khối u mở rộng dưới da ở cổ, háng hoặc nách
  • Giảm cân không mong muốn
  • Ít phổ biến, sốt, đổ mồ hôi ban đêm và suy nhược
  • Bệnh Castleman đa tâm

Hầu hết những người có kinh nghiệm về bệnh đa khoa Castleman:

  • Sốt
  • Đổ mồ hôi đêm
  • Mệt mỏi và yếu đuối
  • Ăn mất ngon
  • Giảm cân không mong muốn
  • Các hạch bạch huyết được mở rộng, thường quanh cổ, xương đòn, vùng dưới nách và vùng háng
  • Gan hoặc lá lách mở rộng

Các triệu chứng khác ít gặp hơn bao gồm:

  • Suy hao thần kinh ở bàn tay và bàn chân dẫn tới tê liệt (đau thần kinh ngoại vi)\
  • Phát ban da

Khi đến gặp bác sĩ

Nếu bạn thấy một hạch lympho mở rộng ở hai bên cổ hoặc trong khuỷu tay, xương chày hoặc vùng háng, hãy nói chuyện với bác sĩ. Cũng gọi bác sĩ nếu bạn cảm thấy đầy đặn trong ngực hoặc bụng, sốt, mệt mỏi, hoặc giảm cân không giải thích được.

Nguyên nhân

Không rõ những gì gây ra bệnh Castleman. Tuy nhiên, sự lây nhiễm bởi một loại virut có tên là herpesvirus 8 (HHV-8) liên quan đến bệnh Castleman đa tâm.

Virus HHV-8 cũng có liên quan đến sự phát triển của sacôm Kaposi, khối u ung thư của thành mạch máu có thể là một biến chứng của HIV / AIDS. Các nghiên cứu đã phát hiện ra rằng HHV-8 hiện diện ở những người nhiễm HIV mắc bệnh Castleman và 40 đến 50 phần trăm những người có HIV dương tính với bệnh Castleman.

Vai trò chính xác của HHV-8 không rõ ràng. Nhưng dường như nó gây ra các tế bào hệ miễn dịch bị hư hỏng để tái sản xuất nhanh. Các tế bào hệ miễn dịch tạo ra một protein gọi là interleukin-6 (IL-6) góp phần làm tăng quá mức các tế bào bạch huyết.

Các yếu tố rủi ro

Bệnh Castleman có thể ảnh hưởng đến bất cứ ai. Nhưng tuổi trung bình của những người được chẩn đoán mắc bệnh Castleman không có chứng cứ là 35. Hầu hết những người có dạng đa tâm đều ở độ tuổi 50 và 60. Hình thức đa trung tâm cũng phổ biến hơn ở nam giới nhiều hơn ở phụ nữ.

Yếu tố nguy cơ duy nhất được biết đến của bệnh Castleman dường như là có HIV / AIDS.

Biến chứng

Những người bị bệnh Castleman không có triệu chứng thường làm tốt khi nốt hạch bạch huyết bị cắt bỏ. Tuy nhiên, có bệnh Castleman có thể làm tăng nguy cơ mắc u lymphoma.

Các biến chứng của bệnh Castleman đa tâm có thể đe doạ đến tính mạng và có thể bao gồm:

  • Nhiễm trùng dẫn đến sự thất bại của nhiều cơ quan
  • Ung thư, như u lympho hoặc sacôm Kaposi
  • Triển vọng cho những người có bệnh Castleman đa tâm thay đổi, tùy thuộc vào tính chất của bệnh của họ. Sự hiện diện của HIV / AIDS có xu hướng làm trầm trọng thêm kết quả.

Nghiên cứu cũng chỉ ra rằng những người có bệnh Castleman đa tâm có hội chứng POEMS không liên quan đến tổn thương xương có thể có những kết cục tồi tệ hơn, trong khi những người có bệnh Castleman đa biến với biến thể xương của hội chứng POEMS có khuynh hướng làm tốt hơn.

Chẩn đoán

Những người có bệnh Castleman vô tâm thường không nhận thấy dấu hiệu hoặc triệu chứng. Hạch bạch huyết bị bệnh có thể được tìm thấy trong quá trình sàng lọc hoặc điều trị bệnh khác.

Nếu nghi ngờ có bệnh nhân Castleman vô tâm hay đa tâm, bác sĩ có thể sẽ bắt đầu bằng việc kiểm tra kỹ lưỡng các hạch bạch huyết của bạn, để xác định kích cỡ và tính nhất quán của họ.

Sau đó bác sĩ có thể khuyên bạn:

  • Xét nghiệm máu và nước tiểu để giúp loại trừ các bệnh nhiễm trùng khác. Các xét nghiệm này cũng có thể cho thấy thiếu máu và bất thường trong các protein trong máu đôi khi là đặc điểm của bệnh Castleman.
  • Thử nghiệm hình ảnh, để phát hiện các hạch bạch huyết, gan hoặc lá lách mở rộng. Có thể sử dụng CT scan hoặc MRI ở cổ, ngực, bụng và khung chậu. Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET) cũng có thể được sử dụng để chẩn đoán bệnh Castleman và đánh giá liệu liệu phương pháp điều trị có hiệu quả hay không.
  • Sinh thiết nút bạch huyết, để phân biệt bệnh Castleman với các loại rối loạn bạch huyết khác, chẳng hạn như u lymphoma. Một mẫu mô từ một hạch lympho mở rộng được lấy ra và kiểm tra trong phòng thí nghiệm. Tùy theo vị trí của hạch lympho, sinh thiết có thể được thực hiện dưới gây tê cục bộ hoặc trong phẫu thuật mở rộng hơn.

Điều trị

Điều trị phụ thuộc vào loại bệnh Castleman mà bạn có.

Bệnh Castleman Unicontic

Bệnh Castleman Unicorn có thể được chữa trị bằng phẫu thuật cắt bỏ các nút bạch huyết bị bệnh. Nếu hạch lympho ở ngực hoặc bụng của bạn – thường là trường hợp – có thể cần phẫu thuật lớn.

Nếu phẫu thuật loại bỏ là không thể, thuốc có thể được sử dụng để thu nhỏ các hạch bạch huyết. Liệu pháp tia xạ cũng có thể là một cách hiệu quả để tiêu diệt các mô bị ảnh hưởng.

Bạn sẽ cần các bài kiểm tra tiếp theo, bao gồm hình ảnh, để kiểm tra sự tái phát.

Bệnh Castleman đa tâm

Phẫu thuật thường không phải là một lựa chọn cho bệnh Castleman đa tâm vì số lượng các hạch bạch huyết liên quan. Tuy nhiên, phẫu thuật để loại bỏ một lá lách mở rộng có thể là một lựa chọn để giúp làm giảm các triệu chứng.

Điều trị thường liên quan đến thuốc men và các liệu pháp khác để kiểm soát quá mức tế bào. Việc điều trị đặc biệt phụ thuộc vào mức độ bệnh của bạn và liệu bạn có bị nhiễm HIV hay HHV-8 hay không.

Các lựa chọn bao gồm:

  • Kháng thể đơn dòng, để ngăn chặn sự hoạt động của protein IL-6 góp phần làm tăng tế bào. Bác sĩ có thể đề nghị điều trị ban đầu với kháng thể đơn dòng, ví dụ như siltuximab (Sylvant), nếu bạn không bị tổn thương cơ quan hoặc nhiễm HIV hoặc HHV-8.
  • Hóa trị, để làm chậm quá mức tế bào bạch huyết. Bác sĩ của bạn có thể khuyên bạn nên thêm hóa trị liệu nếu bệnh không đáp ứng với các kháng thể đơn dòng hoặc nếu bạn bị suy thận.
  • Corticosteroid, để kiểm soát viêm.
  • Thuốc kháng vi-rút, để ngăn chặn hoạt động của HHV-8 hoặc HIV nếu bạn có một hoặc cả hai loại virut này.
  • Thalidomide (Thalomid), để ngăn chặn sự hoạt động của protein IL-6. Thalidomide là một bộ điều biến hệ thống miễn dịch đã được chứng minh là có hiệu quả khi gây ra sự thuyên giảm trong bệnh Castleman.

Đối phó và hỗ trợ

Chẩn đoán bệnh Castleman có thể là một thử thách vì tình trạng này rất hiếm và thường xảy ra với các bệnh nghiêm trọng khác, như HIV / AIDS và Kaposi’s sarcoma. Để giúp bạn đối phó với bệnh Castleman:

  • Tìm ai đó để nói chuyện. Bạn có thể cảm thấy thoải mái khi thảo luận cảm xúc của bạn với một người bạn hoặc thành viên gia đình, hoặc bạn có thể thích gặp với một nhóm hỗ trợ chính thức.
  • Đặt mục tiêu hợp lý. Có mục đích giúp bạn cảm thấy kiểm soát được và có thể cho bạn ý thức về mục đích. Nhưng chọn các mục tiêu mà bạn có thể tiếp cận.

Nguồn: Mayoclinic – DS Ngần / suckhoe365.vn

Tin tài trợ
Có thể bạn quan tâm: