Hội chứng Eisenmenger: Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

0 4

Hội chứng Eisenmenger là gì?

Hội chứng Eisenmenger là một biến chứng của khiếm khuyết tim bẩm sinh. Một khiếm khuyết tim gây ra một lỗ (shunt) phát triển giữa hai khoang của trái tim là nguyên nhân phổ biến nhất của hội chứng Eisenmenger. Lỗ hổng này làm máu lưu thông bất thường trong tim và phổi. Tăng lưu lượng máu trở về phổi của bạn thay vì đi đến phần còn lại của cơ thể. Các mạch máu trong động mạch phổi của bạn trở nên cứng và hẹp, làm tăng áp lực trong động mạch phổi của bạn. Điều này làm hư hỏng vĩnh viễn các mạch máu trong phổi của bạn.

Hội chứng Eisenmenger xảy ra khi áp lực tăng lên của lưu lượng máu trong phổi trở nên đỉnh điểm đến nỗi hướng dòng máu chảy qua đường lạch đảo ngược. Ôxy nghèo (màu xanh) máu từ phía bên phải của trái tim chảy vào tâm thất trái và được bơm vào cơ thể của bạn để bạn không nhận được đủ oxy cho tất cả các cơ quan và mô của bạn.

Hội chứng Eisenmenger là một tình trạng nguy hiểm đến tính mạng đòi hỏi phải theo dõi y tế cẩn thận. Thuốc có thể cải thiện triệu chứng và tiên lượng.

Triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Eisenmenger bao gồm:

  • Màu da xanh xám hoặc xám xịt (xyanua)
  • Móng tay hoặc móng chân to, tròn hoặc to
  • Dễ mệt mỏi và thở gấp với hoạt động
  • Khó thở trong khi nghỉ ngơi
  • Đau ngực hoặc đau thắt lưng
  • Đánh trống ngực
  • Ngất xỉu (ngất)
  • Ho ra máu
  • Chóng mặt
  • Tê hoặc ngứa ran ở ngón tay hoặc ngón chân
  • Nhức đầu
  • Bụng sưng

Nguyên nhân

Hội chứng Eisenmenger phát triển thường xuyên nhất do một lỗ giữa các buồng tim của bạn. Để hiểu được hội chứng Eisenmenger ảnh hưởng như thế nào đến tim và phổi của bạn, bạn cần biết tim bạn hoạt động như thế nào.

Tim hoạt động như thế nào

Trái tim của bạn được chia thành bốn buồng, hai bên phải và hai bên trái. Khi thực hiện công việc cơ bản – bơm máu trong cơ thể – trái tim bạn sử dụng trái và phải cho các nhiệm vụ khác nhau.

Phía bên phải di chuyển máu thành các mạch dẫn đến phổi của bạn. Trong phổi của bạn, oxy làm giàu máu của bạn, lưu thông đến trái trái tim của bạn. Phía trái của tim bơm máu vào một chiếc tàu lớn được gọi là động mạch chủ, máu lưu thông đến phần còn lại của cơ thể.

Van kiểm soát dòng máu chảy vào và ra khỏi buồng tim. Các van này mở ra để cho máu di chuyển đến buồng kế tiếp hoặc đến một trong các động mạch, và chúng gần để giữ máu chảy ngược trở lại.

Hội chứng Eisenmenger phát triển ra sao

Đối với hầu hết những người có hội chứng Eisenmenger, nguyên nhân của tình trạng của họ là do một lỗ (shunt) giữa các mạch máu chính hoặc buồng tim của bạn. Chấn thương này là khiếm khuyết tim được sinh ra cùng với tim bẩm sinh. Các dị tật tim có thể gây ra hội chứng Eisenmenger bao gồm:

  • Vách ngăn khuyết tật. Sự rò rỉ này trong thành mô phân chia bên phải và bên trái của buồng bơm chính của tim (tâm thất) là nguyên nhân thường gặp nhất của hội chứng Eisenmenger.
  • Khiếm khuyết tầng hạch tâm nhĩ. Khiếm khuyết của lỗ hổng tâm nhĩ là một vết xước trong thành mô phân chia hai bên trái và bên trái của các buồng trên của tim.
  • Ống động mạch. Suy tim này là một khe hở giữa động mạch phổi mang máu oxy không tốt đến phổi và động mạch mang máu giàu oxy tới phần còn lại của cơ thể (aorta).
  • Thiệt hại kênh nhĩ thất. Trong khiếm khuyết tim này, có một lỗ lớn ở trung tâm của tim, nơi các bức tường giữa các khoang phía trên (atria) và các buồng dưới (tâm thất) gặp nhau. Một số van trong tim của bạn cũng có thể không hoạt động đúng.
    Đối với mỗi trong số những khuyết tật này, áp lực gia tăng của máu chảy qua shunt làm tăng áp lực trong động mạch phổi của bạn. Theo thời gian, áp lực tăng lên này sẽ làm hỏng các mạch máu nhỏ hơn trong phổi. Các thành mạch máu bị tổn thương làm cho các tế bào hồng cầu khó lấy oxy.

Hội chứng Eisenmenger xảy ra khi máu chảy ngược trở lại qua đường lát, làm cho máu giàu oxy và máu oxy hòa lẫn. Điều này làm giảm mức độ oxy trong máu của bạn (màu xanh tím), và số hồng cầu tăng lên để cố bù đắp cho việc thiếu oxy.

Hội chứng Eisenmenger xảy ra khi một khiếm khuyết tim bẩm sinh không được phát hiện sớm để điều trị trước khi tổn thương phổi xảy ra. Nếu bạn hoặc con của bạn nhận được chẩn đoán của một khiếm khuyết tim, điều quan trọng là phải bắt đầu điều trị nhanh chóng, bao gồm cả việc có các thủ thuật hoặc thủ thuật để giúp khắc phục khuyết tật.

Lịch sử gia đình về các khuyết tật tim cũng làm tăng nguy cơ em bé phát triển một khuyết tật tim bẩm sinh, bao gồm khả năng phát triển hội chứng Eisenmenger. Nói chuyện với bác sĩ của bạn về việc kiểm tra các thành viên khác trong gia đình về các khuyết tật tim nếu bạn đã được chẩn đoán có khuyết tật tim hoặc hội chứng Eisenmenger.

Biến chứng

Nếu không được điều trị và theo dõi thích hợp, bạn có thể phát triển các biến chứng của hội chứng Eisenmenger, bao gồm:

  • Nồng độ ôxy thấp trong máu (xyanua). Lưu lượng máu đảo ngược qua trái tim của bạn làm giảm lượng oxy trong cơ thể và các cơ quan của bạn. Điều này làm bạn có khả năng dung nạp thấp hơn đối với hoạt động thể chất và da của bạn có màu xanh xám hoặc xám. Bệnh xanh da trời sẽ trầm trọng hơn theo thời gian.
  • Số tế bào hồng cầu cao. Vì bạn không nhận được đủ lượng oxy lưu thông máu trong cơ thể, thận của bạn giải phóng một hóc môn làm tăng số lượng hồng cầu, các tế bào vận chuyển oxy trong cơ thể.

Có quá nhiều tế bào hồng cầu có thể làm giảm lưu lượng máu tới các cơ quan khác và tăng nguy cơ phát triển cục máu đông.

  • Loạn nhịp. Sự mở rộng và dày lên của các bức tường trong tim, cùng với mức oxy thấp, có thể gây nhịp tim bất thường (loạn nhịp).

Một số loại rối loạn nhịp tim có thể gây ra máu chảy trong khoang tim, nơi nó có thể cục máu đông. Nếu cục máu đông đi ra khỏi tim và chặn một động mạch, bạn có thể bị đau tim hoặc đột qu..

  • Ngừng tim đột ngột. Nếu bạn phát triển loạn nhịp như biến chứng của hội chứng Eisenmenger, có thể nhịp tim sẽ đột ngột ngừng nhịp tim của bạn.

Ngừng tim bất ngờ là bất ngờ, bất ngờ mất chức năng tim, thở và ý thức. Nếu không có sự chăm sóc y tế ngay lập tức, bạn có thể chết vì ngừng tim đột ngột chỉ trong vài phút.

Bạn cũng có thể bị ngưng tim trong quá trình phẫu thuật, thường liên quan đến sự thay đổi huyết áp gây ra bởi gây tê.

  • Suy tim. Áp lực gia tăng trong tim bạn có thể làm cơ tim bạn yếu đi, giảm hiệu quả bơm máu. Cuối cùng, điều này có thể dẫn đến suy tim.
  • Ho ra máu . Áp lực tăng lên ở phổi và các vấn đề với máu của bạn do hội chứng Eisenmenger gây ra có thể gây chảy máu đe dọa mạng sống vào phổi và đường hô hấp của bạn, khiến bạn ho ra máu và hạ thấp mức oxy trong máu. Chảy máu cũng có thể xảy ra ở các bộ phận khác của cơ thể.
  • Đột quỵ. Đột quỵ có thể xảy ra khi một cục máu đông đi từ bên phải sang trái trái tim mà không bị phổi của bạn lọc ra. Huyết khối này sau đó có thể chặn một mạch máu trong não, dẫn đến đột quỵ.

Mức hồng cầu cao trong hội chứng Eisenmenger cũng làm tăng nguy cơ huyết khối và đột quỵ.

  • Các vấn đề về thận. Mức oxy thấp trong máu của bạn có thể dẫn đến các vấn đề với thận của bạn. Điều này cũng có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh gout.
  • Nguy cơ mang thai. Do nhu cầu mang thai đặt vào tim và phổi của người mẹ nên những phụ nữ có hội chứng Eisenmenger không nên mang thai. Mang thai cho một phụ nữ có hội chứng Eisenmenger đặt ra nguy cơ tử vong cao cho cả mẹ và con.

Hội chứng Eisenmenger là một tình trạng đe dọa mạng sống. Dự báo cho những người được chẩn đoán mắc hội chứng Eisenmenger phụ thuộc vào loại khuyết tật tim bẩm sinh và các bệnh trạng khác. Những người được chẩn đoán mắc hội chứng Eisenmenger có thể sống sót từ 50 đến 60 tuổi và đôi khi lâu hơn.

Điều trị

Điều trị hội chứng Eisenmenger nhằm mục đích kiểm soát các triệu chứng. Mặc dù không có cách chữa bệnh, thuốc có thể giúp bạn cảm thấy tốt hơn, cải thiện chất lượng cuộc sống và ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng.

Các bác sĩ không khuyên bạn phẫu thuật để sửa chữa lỗ hổng trong tim của bạn khi hội chứng Eisenmenger phát triển, và bất kỳ cuộc giải phẫu nào cũng có thể đe dọa mạng sống. Điều quan trọng là bạn phải được điều trị bởi bác sĩ có chuyên môn trong hội chứng Eisenmenger.

Giám sát

Bạn sẽ được theo dõi thông qua các cuộc thăm thường xuyên với bác sĩ tim mạch bệnh tim bẩm sinh. Bạn nên có một cuộc hẹn với bác sĩ tim mạch ít nhất mỗi năm một lần. Một đánh giá điển hình thường bao gồm việc xem xét kỹ lưỡng các biểu hiện và triệu chứng, khám sức khỏe và xét nghiệm máu.

Thuốc men

Thuốc là lựa chọn điều trị chính cho hội chứng Eisenmenger. Bạn sẽ cần được giám sát chặt chẽ bởi bác sĩ khi dùng thuốc để thay đổi huyết áp, thể tích chất lỏng hoặc tỷ lệ xung.

Các loại thuốc cho hội chứng Eisenmenger bao gồm:

  • Thuốc để kiểm soát loạn nhịp. Nếu bạn bị loạn nhịp tim, bạn có thể nhận thuốc để kiểm soát nhịp tim.
  • Bổ sung sắt. Bác sĩ của bạn có thể kê toa chất bổ sung sắt nếu người đó thấy lượng chất sắt của bạn quá thấp. Không bắt đầu dùng chất bổ sung sắt mà không nói chuyện với bác sĩ trước.
  • Aspirin hoặc các loại thuốc giảm loãng máu khác. Nếu bạn bị đột quỵ, cục máu đông hoặc một số nhịp tim bất thường, bác sĩ có thể khuyên bạn dùng aspirin hoặc các chất làm loãng máu khác như warfarin (Coumadin, Jantoven). Tuy nhiên, những người có hội chứng Eisenmenger cũng có nguy cơ bị chảy máu khi dùng các loại thuốc này, vì vậy đừng dùng thuốc giảm loãng máu trừ khi bác sĩ bảo bạn làm như vậy.
  • Các chất đối kháng thụ thể endothelin. Những thuốc này đảo ngược tác dụng của endothelin, một chất trong các thành mạch máu làm cho chúng thu hẹp. Một trong những loại thuốc này, bententan (Tracleer), có thể cải thiện mức năng lượng và các triệu chứng của bạn bằng cách giảm sự đề kháng trong động mạch phổi của bạn. Nếu bạn bosentan, bạn sẽ cần theo dõi gan hàng tháng bởi vì thuốc có thể làm hỏng gan của bạn.
  • Kháng sinh. Tùy thuộc vào tình trạng của bạn, bạn có thể phải dùng kháng sinh trước khi làm thủ tục nha khoa và y tế. Những thủ thuật này có thể cho phép vi khuẩn xâm nhập vào máu của bạn. Thuốc kháng sinh được thực hiện trước khi làm các thủ thuật này có thể giúp tiêu diệt hoặc kiểm soát vi khuẩn gây hại có thể dẫn tới nhiễm trùng mô màng trong tim (viêm nội tâm mạc).

Kháng sinh chỉ được khuyến cáo trước khi làm thủ thuật nha khoa nhất định (những người cắt mô nướu hoặc một phần răng) và các quy trình liên quan đến đường hô hấp, da bị nhiễm khuẩn hoặc các mô kết nối cơ với xương.

Rút máu

Nếu số tế bào hồng cầu của bạn trở nên quá cao và gây ra các triệu chứng như đau đầu, khó tập trung hoặc rối loạn thị giác, bác sĩ có thể khuyên bạn nên rút máu để giúp giảm số tế bào máu của bạn. Không nên thực hiện việc tháo ống niệu và thường chỉ được thực hiện sau khi tham vấn với chuyên gia về bệnh tim bẩm sinh. Bạn cũng nên nhận dịch truyền tĩnh mạch (IV) khi có máu rút ra để giúp thay thế chất lỏng bị mất.

Cấy ghép tim phổi

Một số người có hội chứng Eisenmenger cuối cùng có thể cần ghép tim và phổi hoặc ghép phổi với việc sửa lại lỗ trong tim nếu không có phương pháp điều trị nào khác hiệu quả.

Kiểm soát sinh đẻ và mang thai

Nếu bạn bị hội chứng Eisenmenger, việc mang thai mang lại nguy cơ sức khoẻ nghiêm trọng và có thể gây tử vong cho mẹ và bé. Điều quan trọng là những phụ nữ có hội chứng Eisenmenger tránh bị mang thai.

Bác sĩ có thể khuyên bạn nên kiểm soát sinh đẻ không thể đảo ngược, chẳng hạn như Essure. Essure là một kim loại cuộn chèn qua âm đạo vào ống dẫn trứng gây ra mô sẹo phát triển. Điều này sẽ chặn các ống dẫn trứng.

Có ít ống dẫn trứng của bạn bị trói buộc (thắt ống dẫn trứng) thường ít được khuyến cáo vì có nguy cơ có cả phẫu thuật nhỏ.

Không nên dùng thuốc ngừa thai chứa estrogen cho những phụ nữ có hội chứng Eisenmenger. Estrogen làm tăng nguy cơ phát triển cục máu đông có khả năng chặn đường động mạch, não hoặc phổi. Không được khuyến cáo sử dụng các biện pháp ngăn chặn như bao cao su hoặc màng ngăn do nguy cơ các phương pháp này không thành công.

Lối sống và biện pháp khắc phục tại nhà

Nếu bạn được chẩn đoán mắc hội chứng Eisenmenger, bạn vẫn có thể sống một cuộc sống tích cực với cách điều trị và các biện pháp phòng ngừa hợp lý.

  • Kiểm tra với bác sĩ về các hạn chế tập thể dục. Trong khi bạn không nên tập thể dục vất vả hoặc thể thao, bạn có thể thực hiện các hoạt động thể chất ít hơn. Nói chuyện với bác sĩ của bạn về loại hoạt động thể dục nào phù hợp với bạn.
  • Tránh độ cao. Do mức oxy thấp ở các độ cao lớn nên Trường Cao đẳng Tim mạch Hoa Kỳ và Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ đề nghị không sống ở độ cao 5.000 feet (1.524 mét) hoặc cao hơn mực nước biển. Thảo luận về việc đi du lịch bằng máy bay hoặc lên tầm cao với bác sĩ tim mạch để được hướng dẫn cụ thể.
  • Tránh các tình huống có thể làm giảm huyết áp quá mức. Chúng bao gồm ngồi trong bồn tắm nước nóng hoặc phòng xông hơi khô hoặc tắm nóng hoặc tắm nước nóng lâu dài. Những hoạt động này làm giảm huyết áp và gây ngất xỉu hoặc thậm chí tử vong. Bạn cũng nên tránh các hoạt động gây căng thẳng kéo dài, chẳng hạn như nâng vật nặng hoặc trọng lượng.
  • Hãy thận trọng với bất kỳ loại thuốc và chất bổ sung nào. Nhiều loại thuốc theo toa và bán tự do hoặc thuốc bổ có thể làm tăng hoặc giảm huyết áp, tăng nguy cơ chảy máu hoặc huyết khối, hoặc ảnh hưởng đến chức năng thận ở bệnh nhân có hội chứng Eisenmenger. Nói chuyện với bác sĩ trước khi dùng bất cứ thuốc bổ hoặc thuốc men nào.
    Tránh khói thuốc của người khác và bỏ hút thuốc bằng các sản phẩm thuốc lá. Khói thuốc lá và các sản phẩm thuốc lá khác có thể gây tổn hại thêm cho động mạch phổi của bạn và tăng nguy cơ bị biến chứng.

Đối phó và hỗ trợ

Cho dù bạn hoặc con của bạn đã được chẩn đoán mắc hội chứng Eisenmenger, bạn cũng phải lo lắng về những lo ngại về sức khỏe, ngay cả sau khi điều trị. Mặc dù các phương pháp điều trị có thể giúp các triệu chứng của bạn và cải thiện tiên lượng của bạn, bạn có thể cảm thấy căng thẳng hoặc lo lắng về tình trạng của bạn.

Dưới đây là một số điều cần lưu ý để giúp bạn đối phó với chẩn đoán và điều trị hội chứng Eisenmenger:

  • Trắc nghiệm Được chẩn đoán mắc hội chứng Eisenmenger là thay đổi cuộc sống. Bạn có thể cần phải thay đổi kế hoạch của bạn để có một gia đình, và bạn có thể cảm thấy lo lắng rằng tình trạng của bạn sẽ tồi tệ hơn.

Nếu con của bạn đã được chẩn đoán mắc hội chứng Eisenmenger, trẻ có thể cảm thấy không an toàn và có thể gặp những khó khăn về tình cảm khi trẻ đến tuổi đi học. Nói chuyện với bác sĩ hoặc bác sĩ của con bạn về những cách bạn có thể đối phó với những vấn đề này, có thể bao gồm các nhóm hỗ trợ hoặc thăm viếng một nhà trị liệu hoặc nhà tâm lý học.

  • Những khó khăn phát triển cho trẻ em. Vì một số trẻ có khuyết tật tim bẩm sinh và hội chứng Eisenmenger có thể đã có thời gian phục hồi lâu từ các cuộc giải phẫu hoặc thủ thuật, trẻ có thể phát triển chậm hơn so với các trẻ khác tuổi của mình. Một số khó khăn của trẻ em có thể kéo dài vào năm học, và chúng có thể gặp khó khăn trong việc học hay đọc.

Nói chuyện với bác sĩ của con bạn về những cách để giúp con bạn vượt qua những khó khăn phát triển.

  • Các nhóm hỗ trợ. Một vấn đề y tế nghiêm trọng đối với bạn hoặc con bạn không phải là dễ dàng và tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng của bạn, có thể rất khó khăn và đáng sợ. Bạn có thể thấy rằng nói chuyện với những người khác đã trải qua cùng một tình huống mang lại cho bạn sự an ủi và khuyến khích. Hãy hỏi bác sĩ hoặc bác sĩ của con bạn nếu có bất kỳ nhóm hỗ trợ địa phương nào.

Nguồn: mayoclinic